PEMFIGUS VULGARIS

A. PENGERTIAN PEMFIGUS VULGARIS
Pemfigus ialah kumpulan penyakit berbula kronik (lepuh) dengan berbagai ukuran (mis: 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membran mukosa (mis; mulut,vagina), berdinding kendur, terletak intra epidermal, dan dapat mengakibatkan fatal.
Pemfigus Vulgaris merupakan salah satu dari empat jenis pemfigus yang termasuk jenis kelainan dermatitis vesikobulosa kronik yang ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula.
Menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi dua :
1). Disuperbasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans.
2). Di stratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan variannya pemfigus eritematosus.

B. EPIDEMIOLOGI
Pemfigus vulgaris (P.V) merupakan bentuk yang paling sering dijumpai (80 % semua kasus).penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. frekuensinya pada kedua jenis kelamin dama. umumnya mengenai umur pertengahan (decade ke-4 dan ke-5), tetapi dapat juga mengenai semua umur, termasuk juga anak.


C. ETIOLOGI
Etiologi yang pasti semua penyakit pemfigus masih belum diketahui. Akhir-akhir ini D-penisilamin telah disebutkan sebagai faktor etiologi yang dapat menginduksikan pemfigus pada penderita yang mendapatkan obat ini. Penemuan auto-antibody didalam serum penderita pemfigus telah membuktikan bahwa penyakit ini mempunyai hubungan dengan autoimunitas. Juga dapat ditemukan bersama-sama dengan penyakit autoimun lainnya, misalnya lupus eritematosus sistemik, pemfigoid bulosa, miastenia gravis, timoma, dan anemia pernisiosa. penderita pemfigus vulgaris memperlihatkan peningkatan insidens fenotif H.L.A. –A 10 dan H.L.A. –Bw 13.

D. PATOGENESIS
Semua bentuk Pemfigus mempunyai sifat yang sangat khas, yaitu :
1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akan tolisis)
2. adanya antibody igG terhadap antibody determinan yang ada pada permukaan keratonosit yang sedang berdiferensiasi.
Mekanisme sebenarnya pembentukan autoantibody ini masih belum jelas, penyelidikan mutakhir telah memberikan petunjuk adanya hubungan sebab akibat antara antibody Pemfigus dan proses akantosisi, pada kultur sel efidermis manusia.

E. GEJALA KLINIS
Keadaan umum penderita biasanya buruk. penyakit dapat mulai sebagai lesi dikulit kepala yang berambut atau rongga mulut kira-kira pada 60 % kasusu, berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, sehingga sering salah didiagnosa sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitia dengan infeksi skunder. lesi di tempat tersebut bisa berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata.
Semua penyakit tesebut memberi gejala yang khas, yaitu ;
1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya terlihat normal dan mudah pecah.
2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda nikolsky positif)
3. Akantolisis selalu positif.
4. Adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan dalam serum, maupun terikat diefidermis
Semua selaput lendir dengan epitel skuama dapat diserang, yakni selaput lender konjungtiva, hidung, farings, larings, esofaring

F. KOMPLIKASI
Komplikasi yang paling sering pada Pemfigus Vulgaris terjadi ketika proses penyakit tersebut menyebar luas. Sebelum ditemukannya kostikosteroid dan terapi imunosupresif. Pasien sangat rentan terhadap infeksi bakteri sekunder. Bakteri kulit relative mudah mencapai bula karma bula mengalami perembesen cairan, pecah, dan meningggalkan daerah yang terkelupas terbuka terhadap lingkungan.
Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit terjadi akibat kehilangan cairan serta protein ketika bula mengenai rupture. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses penyakitnya mencakup daerah kulit tubuh dan membran mukosa yang luas.

G. EVALUASI DIAGNOSTIK
Spesimen dari bula dari kulit sekitarnya akan memperlihatkan akantolisis (pemisahan sel-sel epidermis satu dengan yang lainnya karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel). Antibodi yang beredar (antibody pemfigus) dapat dideteksi lewat imunosupresan terhadap serum pasien.

H. PENATALAKSANAAN
Tujuan terapi adalah mengendalikan secepat mungkin, mencegah hilangnya serum serta terjadinya infeksi sekunder, dan meningkatkan pembentukan epitel kulit (pembaruan jaringan epitel).
Kortikosteroid diberikan dalam dosis tinggi untuk mengendalikan penyakit dan menjaga agar kulit bebas dari bula. Kadar dosis yang tinggi dipertahankan sampai kesembuhan terlihat jelas. Pada sebagian kasus terapi ini, harus dipoertahankan seumur hidup penderitanya.
Kortikosteroid diberikan bersama makanan taua segera setekah makan, dan dapat disertai dengan pemberian antacid sebagai pemberian profilaksis untuk mencegah komplikasi lambung. Yang penting pada penatalaksanaan tyerapetik adalah evaluasi berat badan, tekanan darah, kadar glukosa darah, dan keseimbvangan cairan setiap hari.
Preparat Immunosupresif (azatriopi, siklofosfomid) dapat diresepkan dokter untuk mengendalikan penyakit dan mengurangi takaran kortikosteroid. Plasma feresis (pertukaran plasma) secara temporer akan menurunkan kdar anti bodi serum.





I. PENGKAJIAN
1. Biodata
a. Data demografi
1) Usia , penting karena perubahan system integument berkaitan dengan perubahan usia (aging proses)
2) Suku bangsa, penting beberapa variasi penampilan kulit dimanifestasikan sesuai dengan suku dan bangsa dan bisa abnormal untuk suku dan bangsa yang lain dan normal bagi suku bangsa itu sendiri.
3) Pekerjaan, hobi dapat memberikan informasi tentang paparan sinar matahari atau zat kimia, iritasi, zat / substansi yang abrasive, dan lingkunan yang menjadi masalah bagi kulit.
b. Identitas Penanggung jawab
2. Riwayat kesehatan :
a. keluhan utama : keluhan yang paling dirasakan oleh klien
1) Gatal
2). Adakah lesi
3). Nyeri
4). Adakah bercak
5). dan panas
b. Riwayat kesehatan sekarang : dikembangkan dengan PQRST
1) Kapan klien pertama kali mendapatkan masalah kulit ?
2) Bagian tubuh mana yang pertama kali kena
3) Apakah masalah menjadi lebih baik atau buruk
4) Apakah sebelumnya mempunyai kondisi yang sama ? jika ya, dapatkah klien menggambarkan penyebabnya yang spesifik dan bagaimana menggambarkan penatalaksanaannya.
5) Apakah masalah yang dialami disertai masalah lain misalnya : panas, gatal, rasa terbakar, muntak, nyeri tenggorokan, dingin dan kaku.
c. Riwayat kesehatan masa lalu :
1) Apakah klien mempunyai masalah medis baik saat ini maupun sebelumnya ?
2) Apakah klien alergi sistemik atau mendapatkan pengobatan topical, jika ya, dapatkah klien menggambarkan reaksinya ?
3) Obata apa yang diberikan saat itu, berapa dosisnya, frekwensinya, dan kapan terakhir minum obat ?
4) Apakah klien ada alergi terhadap kosmetik ?
5) Apakah klien mempunyai alergi makanan ? jika ya, sebutkan jenis makanannya !
d. Riwayat kesehatan keluarga :
1) Apakah ada keluarga yang mempunyai riwayat alergi ?
2) Apakah ada anggota keluarga yang saat ini mempunyai masalah kulit ? jika ada kapan mulai terserang ? sudah berobat atau belum ?
e. Genogram
1) Perlu untuk mengetahui apakah dikeluarga ada yang mempunyai penyakit keturunan ?
2) Untuk mengetahui apakah dikeluarga ada yang menderita penyakit kulit yang menular ?
3. Pemeriksaan Fisik
Dalam pemeriksaan fisik pada pengkajian system integument teknik yang digunakan yaitu : inspeksi dan palpasi, yaitu untuk memperoleh informasi : warna kulit, skin temperature, sensasi, kelembaban, tekstur, turgor, skin integritas, kebersihan serta kuantitas dan kualitas.
a. Warna kulit
Teknik yang digunakan adalah inspeksi bagaimana warna kulitnya ? kecoklatan, kebiruan, kemerahan, kekuning-kuningan atau pucat. kulit yang normal bahan dasarnya : melanin, keratin, HB. Jika ditemukan kulit yang pucat disebabkan oleh :
1) Anoreksia berat sehingga meningkatkan Heart rate
2) Anoreksia berat disertai menurunnya Heart rate
3) Sianosis mungkin karena kekurangan O2
4) Joundice mungkin adanya peningkatan kadar bilirubin.
Ispeksi mengenai vaskularisasi dan perdarahan atau luka pada kulit, jika ada lesi maka identifikasi mengenai :
1) Warna
2) Tipe dari gangguan : macula , papula, vesikula, borok / tukak, ukuran.
3) Konfigurasi / gronjang
Inspeksi untuk warna dan pigmentasi : ras harus diperhatikan.Pucat :Anemia sehubungan dengan menurunnya aliran darah pada area tersebut yang diakibatkan oleh perdarahan. Dapat dilihat dari :conjungtoiva, membran mukosa, kuku, telapak tangan,. jika ada kemerahan mungkin ada peningkatan aliran darah pada daerah tersebut karena ada peradangan
b. Skin temperature
Untuk mengkaji temperature kulit maka yang dapat kita lakukan adalah dengan cara palpasi.Dengan mengkaji temperature kulit kita dapat mengetahui :
1) Indikasi yang menunjukan keadaan sirkulasi darah dan suhu tubuh .
2) Menurunnya temperature dapat diakibatkan oleh menurunnya aliran darah yang disebabkan oleh aterosklerosis oleh karena thrombus.
3) Meningkatnya temperatur oleh factor internal
c. Sensasi
Salah satu fungsi kulit adalah sebagai perasa, maka kita harus mengkaji sensasi tersebut apakah kilit klien peka terhadap nyeri, sentuhan dan rasa gatal. Tekhnik yang digunakan adalah dengan memeberikam rangsangan pada kulit klien, rangsangan yang diberikan bisa halus atau kasar.
d. Kelembaban
Untuk melihat kelembaban kita menggunakan teknik inspeksi dan palpasi,Apakah kulitnya basah tau berminyak? Bagaimana keadaanya didaerah telapak tangan, kaki dan muka. Kelembaban kulit tregantung pada : aktifits, temperature, status emosi, usia, latihan, demam, lingkungan, kecemasan,. Kulit berminyak memudahkan timbulnya jerawat, seborrhea. Kulit yang pecah-pecah timbul karena kulit kering.
e. Tekstur kulit
Kelembutan dan kekasaran kulit dapat dilihat melalui inspeksi, palpasi. Kekasaran dan ketebalan kulit dapat terjadi karena tekanan, friksi dan iritasi.Adanya perubahan tekstur dan ketebalan kulit menunjukan adanya penyakit, misalnya ; kulit kering dan kasar karena hipotyroidism dan kulit lembut serta halus karena hyperthyroidism.

f. Turgor kulit
Dapat dikaji dengan cara observasi dan palpasi, apabila turgor kulit dinilai jelek makamenunjukan adanya :
1) Kurang cairan dan menurunnya jaringan lemak subkutan.
2) Berat badannya menurun dan aging menyebabkan kuliut tidak elastis, untuk mengetahui turgor kulit dilakukan dengan cara kita mencubit kulit tersebut ( pada area tertentu ).
 Normal : Jika segera kembali.
 Abnormal : Lambat, tidak kembali menunjukan
adanya dehidrasi
 Edema : Dipalpasi terdapat lekukan.
Sedangkan jika terjadi suatu edema pada kulit klien, jika dipalpasi maka kita dapat mengklasifikasikan tingkatan oedema sebagai berikut :
1) Barlry Detektable (1+).
2) Identasion of les than 5 mm (2+) kurang dari 5 mm.
3) Identasion of 5 than 10 mm (3+) diantara 5 sampai 10 mm
4) identason of more than 1 cm (4+) lebih dari 4 cm.
Bila ada edema maka kulit akan terlihat mengkilat dan tegang
g. Integritas kulit
Untuk mengkaji atau melihat integritas kulit(keutuhan kulit) dilakukan dengan cara inspeksi dan palpasi yang dikaji adalah apakah lesi atau tidak jika ada bagaimana lokasi, warna, ukuran konfigurasi, morfologi dan perubahan lainnya.
h. Rambut
Untuk mengkaji kebersihan rambut, kita menggunakan teknik inspeksi dan palpasi. warna rambut , kebersihan rambut merupakan reaksi dari konsep diri, kebudayaan dan kebisaan.
Apakah terdapat pedikulus atau tidak? berketombe/tidak? kaji mengenai tekstur dan kualitas rambut, apakah tekstur rambut berubah, bila berubah menandakan adanya penyakit, misalnya; kulit kering dan kasar karena hipotyroidism dan kulit lembut serta halus karena hyperthyroidism. Dan rambut mudah dicabut adanya malnutrisi. Kuantitas dan warna rambut menandakan status gizi seseorang.
i. Kuku
Area yang dikaji pada kuku adalah: warna, contour, konsistensi, kelekatan, palpasi untuk mengetahui CRT (Capillary Refilling Time) pada daerah kuku, normalnya kembali < 3 detik. Kaji ketebalan kuku, karena ketebalan kuku dapat dipengaruhi oleh trauma, inspeksi dan nutrisi.

4. Pola aktivitas sehari-hari
1). Kaji tentang kebiasaan makan klien sebelum sakit, mengenai jenis makanan yang sering dimakan,dan minuman yang sering diminum.
2). Tanyakan apakah ada makanan yang menimbulkan alergi.
3). Kaji apakah klien pernah melakukan diet ketat
4). Tanyakan pada klien tentang kebiasaan mandi, penggunaan air dan jenis sabun yang biasa digunakan
5). Kaji kebiasaan klien apakah suka olahraga. jika ya, tanyakan jenis olahraganya
6). Berapa kali klien keramas dalam seminggu
7). Apakah klien suka rutin menggunting kuku
8). Berapa kali klien ganti baju

5. Riwayat Psikososial
1). Apa pekerjaan klien?
2). Bagaimana kegiatan rekreasinya?
3). Dimana klien tinggal, bagaimana lingkungan rumahnya?
4). Kaji tentang gaya hidup, suka merokok atau minum alcohol?

6. Data Penunjang
Dermatologi merupakan keahlian yang orientasinya visual, disamping mendapatkan pasien, pemeriksa juga dapat melakukan pemeriksaan terhadap lesi primer dan sekunder, dan konfigurasi dan kontribusi lesi. prosedur diagnostic tertentu dapat pula digunakan untuk mengenali kelainan kulit, prosedur yang biasanya digunakan yaitu :


1) Biopsy
a). Punch Biopsy
Prosedur sederhana untuk mendapatkan jaringan guna pemeriksaan histopatologis. dipilah lesi yang dewasa tumbuh sempurna, pilih lesi paling awal, dan atap usahakan utuh.
b). Shave Biopsy
Mengambil bagian kulit yang menonjol atau meninggi bermanfaat untuk biopsy berbagai tumor epidermis.
c). Biopsy eksisi cirurgis
Untuk mendapatkan jaringan yang meliputi tebalnya kulit misalnya eritema , nodusum.
2) Kuret
Cara sederhana untuk pengambilan lesi kulit yang benigna seperti kutil.
3) Usapan sitologi
Bermanfaat dalam diagnosa penyakit bulosa, erupsi virus yang solid maupun yang vesikuler.
4) Kerokan dan biakan jamur
Konfirmasi segera terhadap adanya infeksi jamur dengan penemuan organisme secara mikroskopis pada lesi berskuama, dari kulit kepala, sudut mulut, aksila, pantat, dan lain-lain.
5) Pemeriksaan dengan sinar wood
Untuk menemukan infeksi jamur :
a). Mengontrol dan menemukan jamur kulit kepala
mikrosporum audovini dan mikrosporum canis akan berfluorsensi hijau kebiruan cerah.
b). Penemuan infeksi jamur lain
Tinea vesikolor dapat berfluorsensi kuning emas. perubahan pigemn yang menyertai dapt terlihat jelas.
c). Penemuan infeksi jamur
d). Penentuan kelainan pigmen
Sinar ulsi akan berfluorsensi putih kebiruan, digunakan dalam pemeriksaan penderita vertiligo, albilisme, lepra, dan hiperpigmentasi lainnya
e). Penentuan obat
6) Patch testing
Digunakan untuk membuktikan dan menegakkan diagnosa sensitifitas alergi.
Hasil yang dinilai adalah sebagai berikut :
1 + : Hanya eritema
2 + : Ertema dan papula
3 + : Eritem dan papula, vesikula kecil
4 + : Semua diatas dan vesikulor besar, bulae dan ulserasi


http://askep-askeb-kita.blogspot.com/